Sıklıkla beş yaşından küçük çocuklarda görülen PFAPA Sendromu, Periodic Fever (Yüksek Ateş), Aphthous Stomatitis (Ağız içi aftlar), Pharyngitis (Faranjit) ve Adenitis (Lenf bezi iltihabı) kelimelerinin baş harflerinden türetilmiştir.
Bu sendromun en önemli bulgusunun düzenli aralıklarla tekrarlayan ve genellikle 40.0-40.6ºC'ye yükselen ateş olduğunu söyleyen Türkiye Hastanesi Kulak Burun Boğaz Bölümü Doktorlarından Op. Dr. Ahmet Yıldırım, ateşin ortalama 4 gün sürdüğünü sonradan kendi kendine gerilediğini belirtti. Bu hastalarda ateşin antibiyotik ve ateş düşürücüye yanıt vermediğini ifade eden Yıldırım, özellikle ateşi düzenli tekrarlayan ve yüksek direnç gösteren çocuklarda PFAPA Sendromu'nun düşünülmesi gerektiğini söyledi. Yıldırım PFAPA Sendromu'nun düşünülmesi gereken hallerini şöyle açıkladı:
"- Beş yaşındaki çocuklarda sık tekrarlayan ateş atakları
- Ağız içi ülserler, lenf bezi iltihabı, farenjit'ten biri
- Sıklık nötropeni tanısının elenmesi
- Ataklar arasında tamamen asemptomatik bir aralık bulunması
- Büyüme ve gelişmenin normal olması"
"PFAPA İLE BADEMCİK İLTİHABI BİRBİRİNDEN AYRILMALI”
"Her iki hastalıkta da muayene bulgusu benzer olmakla beraber hastalığın nedenleri ve dolayısıyla tedavi yaklaşımları birbirinden tamamen farklıdır” diyen Yıldırım, hastalığın doğru teşhis edilemediği takdirde hasta çocuklarda ayda en az 3-5 gün yüksek ateş görüldüğünü belirtti.
Bu durumun günlük yaşamı olumsuz etkilediğini söyleyen Op. Dr. Ahmet Yıldırım, bu sebeple gereksiz antibiyotik tedavisi uygulandığını ifade etti.
Hastalığın tedavisinde ateş düşürücülerin ve antibiyotiklerin yanıt vermediğini tekrarlayan Yıldırım, kendiliğinden iyileşmenin 5-7 gün arasında görüldüğünü belirtti. Bununla beraber uygulanacak tek doz prednizon tedavisinin hastalığın belirtilerini kısa sürede ortadan kaldırdığını ifade eden Yıldırım, kısa sürede izlenen bu tedavinin PFAPA için tanısal bir kriter olarak ele alınması gerektiğini söyledi. Hastalığın hayat boyu devam etmediğinin altını çizen Yıldırım, buna rağmen düzelmenin uzun zaman alabileceğini de sözlerine ekledi.